Es un grupo de
padecimientos hereditarios cuya característica principal es la rigidez
progresiva y contracción (espasticidad) en los miembros inferiores, como
resultado del deterioro o disfunción de los nervios.
El Síndrome de
Strumpell-Lorrain no es una forma de parálisis cerebral aunque tenga una
apariencia y comportamiento similar al de, por ejemplo, la diplejía espástica.
Los orígenes del Síndrome de Strumpell-Lorrain son un fenómeno muy diferente a
los de la parálisis cerebral. A pesar de esto, algunos de los medicamentos
contra la espasticidad usados para tratar la parálisis cerebral espástica se
utilizan ocasionalmente para el tratamiento de esta enfermedad.
Padecer este síndrome
puede llegar a afectar el nervio óptico y retina,
causar cataratas, ataxia (falta de coordinación
muscular),epilepsia, deterioro cognitivo, neuropatía periférica,
y sordera.
El Síndrome de
Strumpell-Lorrain es causado por defectos en el transporte de proteínas y otras
sustancias a través de la célula. Los nervios largos pueden presentar posibles
disfuncionalidades ya que éstos deben transportar el material celular a través
de largas distancias, y son particularmente sensibles a los defectos en
transporte celular.
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