La ataxia de
Friedreich es una enfermedad hereditaria con un patrón de
herencia autosómica recesiva. Es una enfermedad neurodegenerativa que causa en
quienes la padecen un deterioro progresivo del cerebelo
y ganglios espinales dorsales.
Esta degeneración
provoca en los afectados, de manera imparable, una pérdida progresiva de muchas
de las funciones necesarias para una autonomía personal: pérdida de sensibilidad, descoordinación en los
movimientos, escoliosis, disfagia, disartria, y en muchos casos diabetes
y problemas cardíacos graves, causantes de la muerte en la mayoría de los
casos.
Los afectados por esta
enfermedad, en un tiempo más o menos corto, se ven obligados a utilizar una
silla de ruedas y, progresivamente, cada día más, a depender de la atenciones y
cuidados de sus familiares, pues acaban perdiendo toda autonomía
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